FACULTAD
DE
CIENCIAS
DE
LA
SALUD
Liposarcoma mixoide
retroperitoneal,
a
propósito
de
un
caso.
Dr. Rodrigo J. Almeida
E*.
'Cirujano General,
Dr.
Jorge
I.
Sánchez
' Cirujano Oncólogo.
Departamento
Médico
CRUZ
ROJA
ECUATORIANA
Núcleo
delungurahua
Docente
FCS/UTA
ABSTRACTO
Paciente de 72 años varón casado, agricultor, residente
desde
hace un
año
en los
EE.UU.
de
Norteamérica
que
hace
seis
meses
debuta
con
dolor
abdominal y un
mes
antes
de la consulta médica se acompaña de sensación de plenitud abdominal.
Al
examen
físico
presenta
una masa abdominal
que
ocupa gran
parte
del hemiabdo-
men
izquierdo. Eco y
TAC
de
abdomen
reportan
como
una
tumoración
dependiente
de páncreas. Se realiza laparotomía,
encontrándose
tumoración retroperitoneal
que
se
extrae
totalmente
con
la cola del
páncreas
a la cual
se
halla
adherida,
con
diagnóstico anatomo patológico de liposarcoma mixoide. A propósito del caso re
alizamos, una revisión sobre la frecuencia, estado actual de su diagnóstico, trata
miento
y
pronóstico.
ABSTRACT
Ratient 72 year oíd married man, afarmer, has lived
for
ayear in
the
U.S. North Amer-
ican
debut
six months ago with abdominal pain and a month before
the
medical con
sultaron
is
accompanied
by
abdominal
fullness. Physical
examination
an
abdominal
mass
that
occupies
much
of
the
left
abdomen.
Abdominal
ultrasound
and
CT
sean
reported as a dependenttumorof the páncreas. Laparotomy was performed, being
retroperitoneal
tumor
is
removed
completely
with
the
tail of
the
páncreas
which is
attached,
with histological diagnosis of myxoid liposarcoma. To
the
case
conducted
a review on the frequency, current status of diagnosis,
treatment
and prognosis.
INTRODUCCION.
Sarcoma
es un
nombre
genérico
usado
para
los
tumores
malignos del tejido
conec
tivo o de
sostén,
la mayoría de ellos tiene un origen mesenquimatoso,
pero
incluye
ciertos
tumores
de origen neuroectodérmico, ya
que
sus características clínicas, pa
trón de crecimiento y principios de
tratamiento
son semejantes.(i)
Aunque la incidencia de
tumores
benignos
de
tejidos blandos es
extremo
alta, la de
los
sarcomas
es baja, revisando el
RNT
(2) vemos
que
la incidencia
durante
los úl
timos
10
años
se
mantiene
y
es
baja
similar a la incidencia
de
Estados
Unidos
de
1.5
por cada 100.000 habitantes. Existen más de 30 subtipos histológicos de estas ne-
oplasias,
que
se clasifican
según
el tejido mesenquimatoso
que
más se
parece
desde
el
punto
de
vista histológico.
No
se
conoce
factores
determinantes
de su aparición,
pero
se
han
señalado
múlti-
Investígacíón
y
Desarrollo
No. 4
81
UNIVERSIDAD TÉCNICA DE AMBATO
investigación
y
Desarrollo
No. 4
82
pies factores concomitantes ypredisponentes,
pero
datos
recientes sugieren ciertas
mutaciones adquiridas en las células madres pluripotenciaíes mesenquimatosas, las
alteraciones de los
genes
RB,
P53, y
NF-1
yredistribución génica
TLS-CHOP
en el
II-
posarcoma
mixolde.
Ensu mayor parte los sarcomas se presentan con dolor y presencia de
tumor
en los
sarcomas retroperitoneales con sensación de plenitud abdominal, dolor y
obstruc
ción intestinal (3).
La
resonancia magnética ofrece una excelente definición de los tejidos blandos y
muestra las relaciones del
tumor
primario con los músculos yvisceras circundantes.
La
TAC
nos ayuda a identificar metástasis en hígado en tumores retroperitoneales;
la biopsia de aguja ayuda al diagnóstico
pero
una mal realizada
puede
ensombrecer
el
pronóstico.
CASO
CLINICO
Varón de 72 años agricultor
residente
desde
hace un año en los
EE.UU.
de
Nor
teamérica,
casado,
mestizo; laparotomizado hace 20 años
por
trauma
hepático,
hernioplastia inguinalderecha hace 5años; antecedentes familiares sin importancia,
no informa
sobre
presencia
de historia familiar de
cáncer.
Acude a la consulta por dolor abdominal permanente de intensidad tolerable,
desde
hace
6
meses
y
últimamente
se
acompaña
de llenura
abdominal
.
E.F.:
Paciente en regular estado general, aspecto nutricional bueno, hemodinámica-
mente estable, Karnofsky
100/100
peso 65
Kg.
talla 165 cm. T/A120/80.Cardiopul-
monar
normal; cabeza y cuello normales;
extremidades
yneurológico elemental
normales; en
abdomen
presencia de cicatriz quirúrgica de laparotomía yhernio
plastia inguinal derecha. Se aprecia el hemiabdomen izquierdo distendido, se palpa
una masa dura, no móvil de
aspecto
regular,
que
ocupa
parte
de epigastrio, hi
pocondrio izquierdo, flanco izquierdo hasta cerca de la espina iliaca anterior. No se
aprecia red venosa colateral, peristaltismo conservado; no adenopatías regionales;
examen
rectal
normal
DIAGNÓSTICO:TUMORACIÓN ABDOMINAL
EXÁMENES: SOH
RXTORAX
ECO
ABDOMINAL
COLONOSCOPIA.
EXÁMENES
SOH
dentro de parámetros normales; marcadores tumorales negativo;
ECO
tumoradón abdominal, masa epigástrica de etiología a determinar con probable
origen gástrico, colónico o retroperitoneal.
Rx.
de tórax Mt. pulmonares microno-
dulares, cardiomegalia EPOC.
EDA:
Gastropatía eritematosa moderada de antro; gastropatía erosiva aguda leve
de antro; histología:gastritis crónica moderada superficial. Hiperplasia foveolar, he-
licobacter pílory(+)
COLONOSCOPIA:
Compresión extrínseca a nivel de ángulo esplénico, pólipo dimi
nuto
de
recto; histología, pólipo hiperpásíco de colon.
TAC:
TORAX;
Sin evidencia de lesión, no se
constata
masas ni adenomegallas.
ABDOMEN
Y
PELVIS:
se constata un gran proceso ocupativo de 16cm. de diámetro
localizada adyacente a cola de páncreas yen contacto con lacara posterior gástrica,
de aspecto quístico con engrosamiento nodular de lapared que se refuerza con el
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LA
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contraste
endovenoso; no se observa adenomegalias hígado, vesícula, vías biliares:
normales;
bazo,
ríñones
y las
adrenales
son
normales.
CONCLUSIÓN:
eneldiagnóstico debe considerarse
Cisto
ca de páncreas; otra posi
bilidad es sarcoma quístico gástrico.
PAAF
(Punción aspirativa con aguja fina) -
TRUCUT
Guiadas por
ECO:
CITOLOGIA
Hemorrágica;
HISTOLOGIA:
Los
cortes
histológicos
muestran
acinos musculares.
Con
estos
resultados el paciente es realizado valoración de riesgo quirúrgico y so
metido
a
laparotomía
mediante
una incisión
mediana
infra-supraumbilical
encon
trándose
tumoración
que
ocupa
hipocondrio izquierdo,
que
rechaza
el
estómago;
flanco derecho del abdomen que rechaza el ángulo esplénico y colon descendente
hasta
la
espina
iliaca
antero-superior
izquierda,
dura
lisa
ligeramente
móvil colo
cándose
sobre
la cola del
páncreas,
no muy vascularizada. Se realiza exéresis
total
déla
masa,
por
hallarse
adherida
a la cola del
páncreas
se incluye
ésta
en
la
resec
ción; en el
resto
del
abdomen
y
retroperitoneo
no se
establece
patología.
El
pro
ducto
de la éxeresis se envía a estudio patológico.
Se recibe
tumor
que
mide 22X2oXi6centímetros,
pesa
2600 gr. de consistencia
duro-elástica, color amarillo, superficie lisa
donde
se observa adherido
segmento
de páncreas
que
mide 4,5 x 2,8 cm., al
corte
compacto,
homogéneo
con áreas de
aspecto
hemorrágico
Los
cortes
histológicos
muestran
neoplasia maligna,
constituida
por
lipoblastos en
varios
estadios
de
diferenciación,
septados
por
un delicada
patrón
vascular plexi-
forme, dispuestos en una
extensa
matriz mixoide; la población celular
está
consti
tuida
por
células fusiformes, algunas multinucleadas ycélulas gigantes algunas con
vacuolas de lípidos
que
desplazan el núcleo a la periferie, escasas mitosis, los
cortes
histológicos
muestran
estructura de páncreas sin cambios histológicos.
DIAGNÓSTICO:
Resección
de
tumoración
abdominal
LIPOSARCOMA
MIXOIDE
PÁNCREAS
NORMAL
DISCUSION:
Delos sarcomas de tejidos blandos el
10%
son de origen retroperitoneal, predominan
los liposarcomas
(50%)
seguidos de leiomiosarcomas
(29%),
fibrosarcomas ysarco
mas
neurogenicos.
Los
liposarcomas
se
clasifican
en:
Liposarcoma bien
diferenciado
Liposarcoma
mixoide
Liposarcoma de células
redondas
Liposarcoma
pleomorfico
Cada vez es más
frecuente
el diagnóstico de histiocitomas fibrosos malignos gracias
a
que
se
conoce
mejor
la histología, lo cual ha permitido la reclasificación de muchos
tumores
que
antes
se diagnosticaban como variedades pleomorficas de las neopla-
sias
mencionadas.
Por su ubicación en el
retropritoneo
ya
han
crecido
mucho
antes
del diagnóstico; los primeros signos de un
tumor
retroperitoneal suelen
ser
creci
miento
insidioso del
abdomen
con
pérdida de
peso
corporal, a
menudo
relacionados
con
dolor
difuso y
vago
del
abdomen
así
como
fiebre.
El
método
más
confiable
para
definir el
tamaño
yconsistencia del
tumor,
así
como
su relación con
estructuras
re-
Investigación
y
Desarrollo
No. 4
8^
UNIVERSIDAD
TECNICA
DE
AMBATO
Investigación
y
Desarrollo
No. 4
troperitoneales e intra peritoneales es la tomografía por computadora.
El
único
tratamiento
efectivo
es
la escisión quirúrgica
completa
del
tumor.
En una
revisión reciente, se encontró que la cirugía agresiva moderna ha incrementado el
índice de resección hasta en
95%
(completa oincompleta)
(100%
en los
tumores
pri
marios y
87%
en los tumores recurrentes locales).(4)
El
pronóstico de
estos
pacientes sigue siendo lúgubre, en el pasado a cinco años era
entre
5 y
20%.
En una revisión reciente se
encontró
una
tasa
de sobrevida a cinco
años de
63%
(66%
para lostumores primariosy
57%
en loscasos de recurrencia local).
Esto ha mejorado gracias a la cirugía agresiva de escisión completa.
El
índice de re
currencia
después
de una escisión completa es solo del
15%,
por
lo
que
la sobrevida
en gran parte depende de la posibilidad de extirpar el tumor en su totalidad y del
grado histológico. Se ha demostrado que el tamaño del tumor no influye en el re
sultado.
Debido al éxito
que
ha
tenido
la radioterapia en los sarcomas de los tejidos blandos
de las extremidades, algunos investigadores recomiendan administrar radioterapia
después de laescisión quirúrgica de los sarcomas retroperitoneales.
El
paciente que
nosotros
exponemos,
recibió radioterapia en el Hospital de las Fuerzas Armadas
de
QUITO.
Lavigilancia de
nuestro
paciente se realizará
mediante
CT
cada
cuatro
meses
durante
uno o
dos
años
después
de la cirugía y luego
anualmente
durante
varios
años.
Si se
detecta
recurrencia
amerita
valorarse la posibilidad de intervenir
quirúrgicamente.
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SECRETOS
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1TUMORACIÓN A LAAPERTURA DELABDOMEN 2
DELIMITACION
DE
CAMPO
3
RESECCIÓN
PANCREÁTICA
4
PANCREAS
RESECADO
Investigación
y
Desarrollo
No. 4
85
UNIVERSIDAD
TECNICA
DE
AMBATO
5
PÁNCREAS
RESECADO
6
ESPACIO
TRANSEPIPLOICO
LIBRE
DEL
TUMOR
7
INICIO
DEL
CIERRE
DEL
LIGAMENTO
GÁSTRO-CÓLICO
8
TERMINO
DEL
CIERRE
DEL
LIGAMENTO
GÁSTRO-CÓLICO
9TUMORACIÓN
EXTIRPADA
Investigación
y
Desarrollo
No. 4
86
10
TUMORACION
EXTIRPADA
Y
ABIERTA
